Elamipretide 指南 (2026)
完整指南与证据 (2026)
针对线粒体的四肽 (SS-31/Bendavia)，可稳定线粒体内膜中的心磷脂。
线粒体机制
心磷脂稳定化
结合线粒体内膜中的心磷脂。保护其免受氧化降解。恢复嵴结构以实现高效的 ATP 产生。
电子传递链
提高复合物 I 和复合物 III 的效率。减少电子泄漏和超氧化物的产生。增加受损细胞中的 ATP:ADP 比例。
ROS 减少
直接淬灭线粒体活性氧 (ROS)。减轻心肌细胞的氧化应激。保护免受缺血再灌注损伤。
为什么心磷脂很重要
心磷脂仅存在于线粒体内膜中，对于维持嵴（容纳 ATP 合成酶的折叠结构）的形状至关重要。当心磷脂受损时，嵴会变平。
临床试验概览
在针对 Barth 综合征患者的 TAZPOWER 试验中，六分钟步行测试表现有所改善。
在 2 期心脏试验（Barth 综合征、心力衰竭）中使用了皮下给药剂量。
目前有 1-3 期临床试验正在研究其对 Barth 综合征、心力衰竭和线粒体肌病的作用。
Elamipretide 方案概述
注意：Elamipretide 尚未获得 FDA 批准。它是一种研究性药物。参加临床试验是获取该药物最安全的方式。研究级版本需要 CoA 验证和无菌配制。
核心方案常见问题
什么是 Elamipretide (SS-31)？
Elamipretide（也称为 SS-31 或 Bendavia）是一种针对线粒体的四肽，专门在线粒体内膜中积聚。它的工作原理是稳定心磷脂。
Elamipretide 正在研究哪些病症？
Elamipretide 在针对 Barth 综合征（一种罕见的遗传性心脏病）、射血分数降低的心力衰竭和线粒体肌病的 2 期试验中显示出前景。
Elamipretide 的给药方案是什么？
Barth 综合征和心力衰竭的临床试验剂量采用每日 0.05–0.25 mg/kg 的皮下注射。生物黑客社区的研究方案通常每日皮下注射 5–10 mg。
Elamipretide 对运动能力有什么影响？
在 TAZPOWER 试验中，与安慰剂相比，Elamipretide 显著改善了 6 分钟步行测试（运动能力）。在心力衰竭研究中，观察到左心室功能的改善。
指南常见问题
针对线粒体的四肽 (SS-31/Bendavia)，可稳定线粒体内膜中的心磷脂。
可以。Shotlee 支持追踪 Elamipretide 的剂量、副作用和健康指标。该应用可免费使用。